Вы должны установить, или обновить Flash Player, чтоб просматривать этот сайт.
Установить Flash Player
 РАДИОЛОГИЧЕСКИЙ ПОРТАЛ
  радиология человека и животных

  to do to see and to describe
Жовчовидільна система
Схематичне зображення будови Фатерового соскаМеханічна жовтяницяКлініка механічної жовтяниціІнструментальна діагностика механічної жовтяниці Лікування механічної жовтяниціХоледохолітіазСпособи лікування холедохолітіазуПерспективи діагностики і лікування холедохолітіазуЕРХПГПаліативне ендоскопічне лікування злоякісних пухлин жовчних протоківДіагностична РХПГ-- Діагностична РХПГ: показання для проведення-- Діагностична РХПГ: обладнання-- Діагностична РХПГ: підготовка пацієнта-- Діагностична ЕРХПГ: техніка виконання процедури--- Канюляція-- Діагностична ЕРХПГ: введення контрасту і виконання знімків-- Діагностична ЕРХПГ: секрети успіху-- Діагностична ЕРХПГ та попередня папілотомія-- Діагностична ЕРХПГ: ускладнення-- Діагностична ЕРПГ: як понизити вірогідність розвитку ускладненьДіагностична ЕРПГ: Основні показанняЕРХПГ і первинний склерозуючий холангіт ВИСНОВОКЛІТЕРАТУРА використана та рекомендована


Автор:Стовба В.Г.
м. Полтава Україна
Рентгенологічні дослідження » Органи черевної порожнини » Жовчовидільна система

Всего голосов:
   

ЕРХПГ і первинний склерозуючий холангіт
     ЕРПХГ є найбільш ефективним методом установлення причин механічної жовтяниці, патології жовчних проток, а при такій досить рідкій патології, як первинний склерозуючий холангіт (ПСХ), ЕРПХГ є методом вибору.
      
     Мал.27. Післяопераційна черездренажна холангіографія – склерозуючий холангіт дистального відділу холедоху

   

ПСХ – хронічне захворювання, яке супроводжується холестазом, характеризується негнійним деструктивним запаленням і склерозом зовнішньо- та внутрішньопечінкових жовчних проток, розвитком біліарного цирозу печінки, портальної гіпертензії та печінкової недостатності. Перше повідомлення про це захворювання було на початку 20-го сторіччя і, до моменту впровадження в клінічну практику ЕРПХГ, було описано менше 100 випадків ПСХ. Застосування ЕРПХГ стало важливим етапом в діагностиці та вивченні ПСХ. Після впровадження цього методу діагностики частота встановлення діагнозу ПСХ зросла. Відзначено, що в більшості випадків (65,0-85,0%) ПСХ асоціюється з запальними захворюваннями кишок, частіше – з неспецифічним виразковим колітом (НВК). Достовірно не встановлено, яке захворювання первинне – ПСХ чи НВК. Також не виявлено кореляції між тяжкістю ураження кишечнику та печінки.
     Етіологія ПСХ невідома, ймовірно, є генетична схильність до розвитку захворювання, яка реалізується при дії екзогенних факторів (в тому числі – інфекції) на жовчні протоки з запуском аутоімунних реакцій, розвитком в протоках деструктивного запалення та вираженого фіброзу.
     При морфологічному дослідженні в 12,0% випадків виявляються специфічні для ПСХ ознаки: склероз стінок проток, склероз і лімфогістіоцитарні інфільтрати з домішками поліморфноядерних нейтрофілів навколо протоків, здавлювання дрібних протоків сполучною тканиною, яка розташована кільцями у вигляді „цибулинної лушпайки”. Частіше виявляються неспецифічні зміни, характерні для різних захворювань печінки: проліферація жовчних проток, пошкодження та десквамація епітеліальних клітин, жовчні тромби в просвіті проток, склероз портальних трактів, відсутність жовчних проток в деяких портальних трактах (дуктопенія).
          
     Мал.28. Післяопераційна черездренажна холангіографія – склерозуючий холангіт дистального відділу холедоху

   

Розрізняють стадії ПСХ (J.Ludwig):
     будь-які зміни в портальних трактах – І стадія,
     розповсюдження склерозу і запальної інфільтрації в перипортальному напрямку – ІІ стадія,
     формування сполучнотканинних септ в паренхімі печінки – ІІІ стадія,
     біліарний цироз печінки – ІV стадія.
     ПСХ уражує переважно чоловіків, частіше у віці 30 – 50 років. В 60,0-75,0% випадків клінічна картина визначається симптомами хронічного холестазу – сверблячкою шкіри, жовтяницею за рахунок підвищення рівня прямого білірубіну (ці ознаки не є ранніми та можуть мати ремітуючий характер), ознаками дефіциту жиророзчинних вітамінів (А, D, Е, К). Особливістю ПСХ є те, що майже в 25,0% випадків хвороба протікає безсимптомно, стан хворих на протязі багатьох років залишається задовільним і деякі хворі вперше обстежуються на стадії цирозу печінки з ознаками портальної гіпертензії. На момент встановлення діагнозу цироз печінки виявляється у 24,0 – 30,0% хворих. При сполученні ПСХ з НВК симптоми захворювання кишечнику доповнюють клінічну картину. Частіше ПСХ діагностують пізніше, ніж НВК.
     При лабораторному дослідженні у хворих на ПСХ відзначається підвищення рівня ферментів холестазу: лужної фосфатази (ЛФ), гамма-глутамілтранспептідази, лейцинамінопептідази, 5-нуклеотідази, білірубіну за рахунок прямої фракції. Рідко у хворих на ПСХ з наявністю клінічної симптоматики (в 3,0% випадків) визначається нормальний рівень ЛФ.
     Методом вибору в діагностиці ПСХ є ЕРПХГ. Рентгенологічні критерії ПСХ включають зміни внутрішньопечінкових жовчних проток у вигляді „чіток чи бус” з чергуванням множинних коротких (1-2 см) стриктур і нормальних та розширених жовчних проток. В міру прогресування склерозу відзначається контрастування тільки центральних гілок та „збідніння” рисунку дрібних проток. Ознаками ураження позапечінкових жовчних проток є нерівність контурів, короткі „перетяжки” чи стеноз протоку на всьому протязі та, як специфічна ознака, – дивертикулоподібні утворення.
     Як відомо, найбільш частою причиною патології жовчних проток з синдромом жовтяниці є камені. Холедохолітіаз склдає до  70,2%  від кількості випадків патологічних змін гепатобіліарної зони. Камені жовчних проток, незалежно від їхньої локалізації, на рентген-зображеннях візуалізуються у виді одиночних або множинних дефектів наповнення округлої або овальної форми. Розміри виявлених каменів у холедоху варіюють від 3 до 12 мм.
     Відомо, що ПСХ характеризується тим, що у більшості хворих прогресує з розвитком біліарного цирозу печінки, портальної гіпертензії, печінкової недостатності. Смертність в період від 4,8 до
     7 років складає 31,0-38,0%, тривалість життя – 10-12 років з моменту встановлення діагнозу. Ознаки прогресування ПСХ (клінічні, лабораторні, рентгенологічні, гістологічні) виявляються у 76,0% хворих, причому нерідко вираженість морфологічних змін наростає при відсутності погіршення клінічних та лабораторних ознак. Захворювання прогресує незалежно від наявності чи відсутності симптомів. У 53,0-59,0% хворих, у яких симптоми спочатку відсутні, вони з'являються протягом 7 років. В подальшому у 22,0-31,0% пацієнтів розвивається печінково-клітинна недостатність. Прогностично несприятливими факторами вважають вік, гістологічну стадію ураження печінки, рівень білірубіну, ЛФ, гемоглобіну, сплено- і гепатомегалію, сполучення з запальними захворюваннями кишок.
     Єдиним ефективним методом лікування ПСХ є трансплантація печінки. Однорічна тривалість життя після пересадки складає
     71,0-89,0%, дворічна – 83,0%, п'ятирічна – 66,0-72,0%, терміни наступного спостереження – 8,7 років. Показання для трансплантації печінки: наявність персистуючої жовтяниці (рівень білірубіну більш 85,5 мкмоль/л), цирозу печінки, синдрому портальної гіпертензії, рецидивуючого бактеріального холангіту.
     Ефективне медикаментозне лікування ПСХ, спрямоване на уповільнення прогресування процесу, не розроблено. Препаратом вибору при ПСХ є урсодезоксихолева кислота, ефективність якої по відношенню до клінічних та лабораторних показників доказана, особливо на ранніх стадіях захворювання.
     На підставі літературних даних можна вважати, що ЕРХПГ є об'єктивним методом, який дозволяє верифікувати діагноз у 96,5% випадків. Широке впровадження цього методу надає нові можливості у виборі методу адекватної терапії.





Комментарии:
- Система коментариев HyperComments - Система коментариев сайта
Для авто перевода выбырите язык и нажмите:
ВХІД


Запам`ятати
Not a member?
Register now!!
ТОП-10 статтей:


1 - Рентгенологическая оценка изменений легочного рисунка в норме и при патологи


2 - Визуальная диагностика заболеваний пищевода у собак и кошек (часть1)


3 - Диагностика заболеваний пищевода (общие положения)


4 - Визуальная диагностика отдельных заболеваний пищевода


5 - Діагностика новоутворень


6 - Слизистая киста желчного пузыря (мукоцеле) у собак


7 - Пошкодження ключиці


8 - Рентгенологическая оценка изменений легочного рисунка в норме и при патологи(Окончание)


9 - Формування зображення


10 - Переломи кісток стопи (1)
 

© 2008-2017 Радиологический Портал

mail to admin
При використанні представлених матеріалів
посилання та вказання автора обов`язкове
     Сторінка згенерована за 0.073 с.
Page copy protected against web site content infringement by Copyscape